“肠系膜淋巴结炎”不可轻视
“肠系膜淋巴结炎”不可轻视
病史
患儿男，11岁。因“发热10d，腹痛5d”收入医院。患儿10d前无明显诱因出现发热，病初体温37-38℃，自服退热药及中成药（具体不详）治疗。7d前出现高热可达39-40℃。5d前出现阵发性腹痛，以中下腹痛为主，当地医院就诊，腹部超声提示腹腔淋巴结肿大，诊断“肠系膜淋巴结炎”。先后予头孢曲松、哌拉西林他唑巴坦静脉滴注治疗5d坏死性淋巴结炎病程，体温无好转，右下腹痛加重，考虑“阑尾炎”可能，给予转院。患儿平素身体健康，无传染性疾病接触史，无遗传性疾病家族史。
入院查体
体温38.2℃，心率100次/min，呼吸24次/min，血108/，神志清，左颈部可触及2-3枚绿豆大小的淋巴结，无压痛。咽充血，呼吸平稳，心律齐。腹软，右下腹压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，腹股沟及腋下未触及肿大淋巴结。神经系统无阳性体征，双侧膝、踝关节见散在红色皮疹，压之褪色。其余无特殊。
辅助检查
血常规示白细胞5.31×109/L，中性粒细胞0.76，血红蛋白118g/L，血小板257×109/L，超敏C反应蛋白61.14mg/L，红细胞沉降率60mm/h。降钙素原测定0.078ng/mL。骨髓常规检查提示增生性骨髓象。颈部淋巴结超声：双侧淋巴结稍肿大，左侧最大1.3cm×0.5cm“肠系膜淋巴结炎”不可轻视，右侧最大1.2cm×0.6cm。腹腔淋巴结超声腹腔数枚低回声结节，边界清，内回声减低坏死性淋巴结炎病程，其中1枚2.3cm×1.3cm，部分形态欠规则。腹部增强磁共振：右中下腹多发结节样长T1长T2信号影，局部融合成块，信号欠均匀，边界尚清，增强扫描可见不均匀强化；淋巴结肿大（局部融合）考虑。其余检查阴性。
入院初步治疗
入院后予头孢哌酮舒巴坦钠、万古霉素静脉滴注抗感染治疗1周，体温37.0-38.5℃。仍有阵发性右下腹痛，剧烈时不能忍受“肠系膜淋巴结炎”不可轻视，结合普外科、血液科、风湿免疫科等科室讨论结果，考虑淋巴瘤不能排除。于入院第9天行腹腔镜下淋巴结活检。
最终诊断
淋巴结活检病理提示淋巴结结构破坏伴坏死、核碎裂形成，符合（回盲部）组织细胞坏死性淋巴结炎，抗酸染色阴性。免疫组化提示CD20（部分+）、CD3（部分+）、CD30（少量散在+）、CD68（多量+）、EMA（少量+）、Ki-67（25%+）、BCL-2（+）、CD5（部分+）。淋巴结活检组织流式细胞学检查未见异常克隆细胞。确诊组织细胞坏死性淋巴结炎。
治疗
停用头孢哌酮舒巴坦钠、万古霉素，改用甲基泼尼松龙2mg/（kg•d）静脉滴注治疗2d，体温正常出院。出院后口服泼尼松，出院2周内泼尼松减量至停药。出院1个月后门诊复查，患儿体温正常，外周血白细胞、CRP正常，淋巴结超声提示双侧颈部淋巴结稍肿大、腹腔数枚轻度肿大淋巴结。电话随访1年，未出现腹痛或淋巴结肿痛。
组织细胞坏死性淋巴结炎
01
HNL临床特点
组织细胞坏死性淋巴结炎（ ,HNL）又称亚急性坏死性淋巴结炎，是一种以淋巴结为主要病变的良性、自限性疾病。HNL典型临床表现为长期不明原因的发热、浅表淋巴结肿痛、一过性白细胞减少。其还可伴有疲劳、体重减轻、盗汗和肌痛等全身症状，少数病例可出现多器官损伤，反复发作，发展为其他风湿免疫疾病。单侧颈部淋巴结是HNL最常累及部位，其他部位淋巴结累及也有报道，据报道肠系膜淋巴结累及可达10%-20%。部分累及肠系膜淋巴结的HNL不伴有典型的颈部淋巴结肿痛。
02
HNL实验室检查
在实验室检查方面无特异性生物标志物，可出现白细胞降低、血红蛋白降低、炎症指标升高、肝酶升高及血涂片看到不典型淋巴细胞等非特异表现。
03
HNL诊断
HNL的诊断缺乏临床特异性，淋巴结活检病理检查可作为确诊及排除诊断的标准，HNL典型病理表现为淋巴结边缘和（或）副皮质区淡染病灶，可见核碎裂或凋亡，组织细胞、单核细胞增生，但无或很少见中性粒细胞坏死性淋巴结炎病程，免疫组化见成簇聚集的CD68（+）、MPO（+）的组织细胞。
04
HNL治疗
首次发病的HNL部分可以自愈，对激素敏感，预后良好。再次发病且合并多系统损伤及中、高滴度抗核抗体的HNL，有发展为其他结缔组织病可能，预后不佳。
小结
HNL在儿科本不常见，肠系膜HNL在HNL中又属于少见类型，临床表现可不典型，容易被误诊或漏诊，因此，临床上出现反复不明原因发热，伴腹痛，尤其是腹部超声提示腹腔淋巴结肿大的患儿需要警惕肠系膜HNL。
